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ベーチェット病の症状

監修:横浜市立大学 名誉教授/客員教授
横浜リウマチ・内科クリニック 院長
石ヶ坪良明先生

ベーチェット病の症状

ベーチェット病では、患者さんごとにさまざまな症状がさまざまな組み合わせで現れます。ベーチェット病でみられる症状のうち、口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状は厚生労働省の診断基準により主症状とよばれます。そのほかに副症状として、関節炎、精巣上体炎(副睾丸炎)、血管病変、消化器病変、中枢神経病変があります。ベーチェット病は、それぞれの症状が現れたりおさまったりすることを長い期間にわたりくり返すのが特徴です。

4つの主症状がすべて現れる患者さん(完全型ベーチェット病)もいれば、1~2つの主症状と副症状によって診断される患者さん(不全型ベーチェット病)もいて、症状の出現パターンは患者さんによりさまざまです。4つの主症状がそろう完全型ベーチェット病の患者さんは約3割(2002年全国疫学調査)1)という調査結果が出ています。症状の現れ方には男女差や人種差があります。男性では女性よりも眼症状、血管病変、中枢神経病変などが、女性では男性よりも外陰部潰瘍と関節炎が多く現れることが報告されています2)。症状は、女性よりも男性の方で重くなりやすいといわれています。
近年、日本では眼症状が減少し、消化器病変が増加しています。

診断について詳しくは

ベーチェット病の主症状と副症状

1)稲葉 裕:ベーチェット病全国疫学調査―臨床疫学像. 厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)研究報告書:ベーチェット病に関する調査研究 平成16年度総括・分担研究報告書. p91-94, 2005

2)Kirino Y et al.:Arthritis Res Ther. 18:217, 2016

症状の経過

ベーチェット病の主症状の中でも、口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍は、ベーチェット病の診断時に多くの患者さんでみられる症状であり、多くの場合その後の病気の経過の中でもくり返し継続して現れる症状であることが報告されています。
また、患者さんの中には、ベーチェット病と診断される10年以上前から症状が現れている方もいます。
口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍は、ベーチェット病で最初に現れる症状であることが多いほか、病気の経過の中でもほとんどの患者さんでみられる症状です。血管病変、消化器病変、中枢神経病変は、診断から長い期間が経過してからも現れることのある症状です。眼症状、血管病変、消化器病変、中枢神経病変以外の症状は、10年ほど経つと症状が落ち着いてくることが多いと言われています。

日本人患者さんにおけるベーチェット病の各症状の発現割合

Ideguchi H et al.:Medicine(Baltimore). 90:125-132, 2011より改変

ベーチェット病の主症状について

口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍

ベーチェット病で最初に現れる症状であることが多く、また多くの患者さんが日常生活の中で悩まされるベーチェット病の代表的な症状といえます1)。診断の何年も前から現れることがあります。症状自体は1~2週間で治りますが、ベーチェット病の経過の中で長い年月にわたり何度もくり返し現れることの多い症状です。

写真提供:石ヶ坪良明先生

  • 唇、舌、ほおの粘膜などに痛みのある、境目のはっきりした潰瘍が現れます。
  • 潰瘍は同時にいくつも現れることもあります。
  • ほぼすべての患者さんに現れます。

アフタ性潰瘍:口の中などの粘膜に生じる白く小さい円形や楕円形の膜で覆われた潰瘍
潰瘍:皮膚や粘膜の組織の一部が壊死してなくなっている状態

1)Ishigatsubo Y et al.:Jpn J Clin Immunol. 34:408-419, 2011

皮膚症状

ベーチェット病の診断時から多くの患者さんにさまざまな皮膚の症状がみられます。主な皮膚症状としては、結節性紅斑、毛嚢炎(毛包炎)様皮疹、血栓性静脈炎があります。皮膚症状自体は1~2週間で治りますが、ベーチェット病の経過の中で長い年月にわたり何度もくり返し現れることのある症状です。皮膚が過敏になり、虫さされ、注射、ひげ剃りなどの刺激で赤く腫れることもあります。

  • ひざから足首あたりを中心に、赤く腫れて痛みがあり、皮膚の下に硬いしこりを感じる発疹が現れます。<結節性紅斑>
  • 顔や首などに、ニキビのような湿疹が現れる場合もあります<毛嚢炎(毛包炎)様皮疹>
  • 皮膚の下の血管が詰まって炎症をおこし、血管に沿って痛みや腫れが現れます。<皮下の血栓性静脈炎>
  • 虫さされの跡が腫れたり赤くなったりします。

写真提供:石ヶ坪良明先生

外陰部潰瘍

診断時から多くの患者さんに現れるベーチェット病に特徴的な症状の一つです。外陰部潰瘍の症状自体は1~2週間で治りますが、ベーチェット病の経過の中で長い年月にわたり何度もくり返し現れることのある症状です。強い痛みのため日常生活に支障がでることもあります。

写真提供:石ヶ坪良明先生

  • 性器の周囲に痛みのある潰瘍が現れ、痕が残ってしまうこともあります。
  • 女性の場合、性周期にあわせて症状が悪くなることがあります。
  • 相談しにくい症状ですが、ベーチェット病以外ではほとんどみられないため、診断のポイントになることも少なくありません。

潰瘍:皮膚や粘膜の組織の一部が壊死してなくなっている状態

眼症状

ベーチェット病の主症状の中で、最も注意しなくてはならない症状です。診断時に約半数の患者さんで眼症状がみられるという報告がありますが、診断から長い期間が経ってから、病気の経過の中で眼症状が現れることもあります。ほとんどの場合、両方の眼に症状が現れます。一つひとつの眼症状自体は一時的で、数日から2週間のうちに速やかになくなりますが、くり返し症状が現れるのがベーチェット病による眼症状の特徴で、眼炎症発作ともよばれます。

ベーチェット病による眼症状では、眼球の前部の「虹彩毛様体」や後部の「網脈絡膜」などに炎症がおこり、症状が現れます。前部の虹彩と毛様体、および後部の脈絡膜の3つを合わせて、「ぶどう膜」とよばれていることから、これらの炎症は「ぶどう膜炎」とよばれることもあります(図)。特に眼球の後部には人が物を見るために重要な網膜という場所があり、網脈絡膜炎がおこる場合は発作をくり返すうちに網膜のダメージが蓄積され、徐々に視力が低下していきます。適切な治療を行わないと失明する可能性もあることから、眼症状は主症状の中で最も注意すべき症状といえます。ぶどう膜炎はベーチェット病だけでなく他のさまざまな病気によっても現れるため、眼科専門医による正確な診断が重要です。

眼症状は男性に多く、また視力低下をおこす網脈絡膜炎も男性に現れやすいことが知られています。しかし、近年は新しい治療が登場したことでベーチェット病の眼症状は大きく改善されるようになり、視力の低下をおこす患者さんは大幅に減少しています1)

写真提供:石ヶ坪良明先生

  • 目の中で炎症がおこることにより症状が現れます。炎症はほとんどの場合、両目に現れます。
  • 目の縁に無菌性の膿がたまる症状がみられることがあります。
  • 発作をくり返すうちに徐々に障害が蓄積し、視力が低下したり、失明することもあります。

ぶどう膜炎:虹彩、毛様体、脈絡膜は眼球を包むぶどうの実のような色の組織であり、まとめて"ぶどう膜"とよばれる。ぶどう膜とそれに隣接する部位におこる炎症を "ぶどう膜炎"という

1)川島秀俊:ベーチェット病の長期観察例の視力予後の解析.厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)研究報告書:ベーチェット病に関する調査研究 平成19年度 総括・分担研究報告書,63,2008

2)石ヶ坪良明:眼・口・皮膚・外陰部の炎症をくり返す ベーチェット病. 保健同人社, p29, 2011

ベーチェット病の副症状について

関節炎

副症状の中では、多くの患者さんに現れる症状です。関節炎の症状自体は2~3ヵ月で治りますが、多くの場合、ベーチェット病の経過の中で長い年月にわたり何度もくり返し現れます。ベーチェット病の関節炎は日本では男性よりも女性に多くみられます1)。ベーチェット病では関節炎をくり返しても骨の破壊は通常おこらないといわれていますが、関節の変形を伴う関節炎の例も報告されています。

  • ひざやひじ、足首などの大きな関節に痛みや腫れ、熱を感じる症状が現れます。
  • 関節リウマチの症状と似ていますが、関節の変形やこわばりがない点、ほとんどの場合、片側の手足にだけ症状が現れる点、指先などの細い関節には症状が現れない点などが異なります。

1)Kirino Y et al.:Arthritis Res Ther. 18:217, 2016

副睾丸炎(精巣上体炎)

あまり多くの患者さんには現れない症状であり、日本ではベーチェット病患者さんの約5%(男性の約1割)にみられます1)。副睾丸炎(精巣上体炎)の症状は数日程度でおさまりますが、くり返し現れることがあります。一般的な副睾丸炎(精巣上体炎)は細菌感染によっておこりますが、ベーチェット病では重症の患者さんで現れやすく、血管の炎症が関与していると考えられています2,3)

  • 男性の患者さんに現れる症状です。
  • 痛みと腫れが現れ、数日程度でおさまります。
  • ベーチェット病以外の疾患ではあまりみられないため、外陰部潰瘍と同様に、診断のポイントになる症状の一つです。

副睾丸炎(精巣上体炎):精巣上体(副睾丸)は精巣の上に位置する小さなコイル状の管の集まりで、その炎症により睾丸の辺りの痛み、腫れ、赤みなどの症状が現れる。

1)岳野光洋:リウマチ科. 60:322-329, 2018

2)Cho YH et al.:J Urol. 170:1231-1233, 2003

3)Pannek J et al.:Scand J Rheumatol. 26:151-154, 1997

血管病変

太い血管におきる炎症が原因で、血管が狭くなり、詰まったり(閉塞、血栓)、弱くなって膨れたり(動脈瘤)します。日本人ではあまりみられない症状で、ベーチェット病患者さんの約1割にみられます1)
太い静脈が狭くなり詰まる(深部静脈血栓症)と、血流が心臓に戻れず滞って、痛みやむくみ、皮膚潰瘍がおこります。太い動脈が狭くなり血流が滞ると、病変の部位によっては臓器の血流不足によるさまざまな症状が現れます。また、動脈瘤は身体の中心を通る大きく重要な動脈にできやすく、自覚症状はほとんどありません。しかし、重要な動脈の動脈瘤が破裂すると生命にかかわる状態となりうるため、炎症を抑え血管病変を悪化させない治療が重要です。
血管病変は男性に多く、また重症化しやすい肺の血管病変も男性に現れやすいことが知られています。

  • 大きな血管に炎症がおこる場合は血管(型)ベーチェット病に分類されます。
  • 血栓やこぶができることで血管がつまったり血流が悪くなったりします。

1)Kirino Y et al.:Arthritis Res Ther. 18:217, 2016

消化器病変

多くの場合、消化管の回盲部という部分に潰瘍ができて、腹痛、下痢、血便、下血などの自覚症状が現れます。日本人に多い症状で、ベーチェット病患者さんの1~2割にみられます1)。ベーチェット病では、他の病気と比べると、粘膜が深く掘れたような潰瘍ができることが特徴です。潰瘍が深くなり消化管に穴が開くと、大量出血をおこす危険があるため、緊急手術を行う場合があります。

  • 消化管に潰瘍が現れる場合は腸管(型)ベーチェット病に分類されます。
  • とくに多いのは回盲部という部分の潰瘍ですが、食道から直腸のいずれの場所でもおこる可能性があります。

回腸:小腸のうち、胃や十二指腸に近い側の半分弱を空腸、大腸に近い側の半分強を回腸という。また、大腸の始まりの部分を盲腸といい、そのつなぎ目の部分を回盲部という。

1)Kirino Y et al.:Arthritis Res Ther. 18:217, 2016

中枢神経病変

多くの場合、小脳や脳幹などの中枢神経系に炎症がおこることで、さまざまな症状が現れます。ベーチェット病の発症から何年も経ってから現れることの多い症状です。ベーチェット病患者さんの約1割に1)、特に男性に多くみられます。
中枢神経病変のある患者さんは、症状やその進行の仕方から「急性型」または「慢性進行型」の神経(型)ベーチェット病に分類されます。急性型では、脳を包む髄膜や脳幹という部位に炎症がおきて発熱、頭痛、意識障害、まひなどの神経症状が現れますが、ステロイドによる治療がよく効きます。慢性進行型は、治療により炎症を改善することが難しく、症状が徐々に進行していくこともあります。認知症のような精神症状や、認知機能、運動機能の障害がみられ、寝たきりになるおそれもあります。

  • 神経症状が目立って現れる場合は神経(型)ベーチェット病に分類されます。
  • 急性と慢性に分けられます。急性の場合は脳を包む髄膜の炎症、脳幹の炎症がおこります。慢性の場合は片まひ、認知症のような症状が現れます。

1)Kirino Y et al.:Arthritis Res Ther. 18:217, 2016