中枢神経病変

多くの場合、小脳や脳幹などの中枢神経系に炎症がおこることで、さまざまな症状が現れます。ベーチェット病の発症から何年も経ってから現れることの多い症状です。

ベーチェット病患者さんの約1割に^1）、特に男性に多くみられます。

中枢神経病変のある患者さんは、症状やその進行の仕方から「急性型」または「慢性進行型」の神経（型）ベーチェット病に分類されます。

急性型では、脳を包む髄膜や脳幹という部位に炎症がおきて発熱、頭痛、意識障害、まひなどの神経症状が現れますが、ステロイドによる治療がよく効きます。

慢性進行型は、治療により炎症を改善することが難しく、症状が徐々に進行していくこともあります。

認知症のような精神症状や、認知機能、運動機能の障害がみられ、寝たきりになるおそれもあります。

• 神経症状が目立って現れる場合は神経（型）ベーチェット病に分類されます。
• 急性と慢性に分けられます。急性の場合は脳を包む髄膜の炎症、脳幹の炎症がおこります。慢性の場合は片まひ、認知症のような症状が現れます。

1）Kirino Y et al.：Arthritis Res Ther. 18：217, 2016

神経（型）ベーチェット病では、重症度の高い症状の治療を中心に治療方針が検討されます。

内臓の障害（および後遺症）を最小限に抑えることを目指し、いま現れている症状をすみやかに抑える治療（寛解導入療法）を行います。症状が軽快したら、再発を抑える維持療法を続けていきます。

神経（型）ベーチェット病は、「急性型」か「慢性進行型」かによって治療が異なります。

急性型では、中等量から高用量のステロイド療法を行い、効果が不十分な場合にはTNF-α阻害薬やステロイドパルス療法を検討します。症状が軽快したらステロイドを減量し、維持療法として痛風・家族性地中海熱治療薬を継続します。

慢性進行型では、一部の免疫抑制薬やTNF-α阻害薬で炎症の抑制を目指します。髄液IL-6の値が低値となり、精神や神経の障害が進行しないことを治療目標に治療薬を継続します。